无固定的临床特点，症状取决于肿瘤所在的部位。位于第四脑室者颅内压增高症状出现较早，头痛为首发症状，伴有头晕、呕吐、颈部疼痛、强迫头位及颅缝裂开等。位于侧脑室内肿瘤颅内压增高征较晚出现。若肿瘤侵及邻近脑组织可产生相应症状和体征，如偏瘫、偏身感觉障碍等。第三脑室内室管膜瘤少见，引起阻塞性脑积水，主要表现为颅内压增高症状，局灶性症状不多。

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